سندروم گیلن باره

مقدمه

سندروم گیلن-باره اختلال نادری است که سیستم ایمنی به اعصاب بدن حمله می کند. (شبیه ام اس!) در نتیجه می تواند باعث فلجی عضلات شود.

اهمیت این سندروم به این دلیل است که با درگیر شدن سیستم تنفسی می تواند فرد را به مرگ بکشاند! پس با ما در این مقاله همراه باشید تا با این اختلال بیشتر آشنا شویم.

سندروم گیلن باره چیست؟

سندروم گیلن باره ( به انگلیسی: Guillain-Barré Syndrome) یک اختلال نادر اما جدی است که در آن سیستم ایمنی بدن به سلول های عصبی سالم در سیستم عصبی محیطی (PNS) حمله می کند.

این بیماری به ضعف، بی حسی و گز گز منجر می شود و در نهایت می تواند موجب فلجی شود.

علت این بیماری ناشناخته است، اما به طور معمول توسط یک بیماری عفونی مانند گاستروانتریت (التهاب معده یا روده) یا عفونت ریه ایجاد می شود.

به گفته موسسه ملی اختلالات عصبی و سکته مغزی امریکا، گیلن باره نادر است و در تنها حدود ۱ در ۱۰۰،۰۰۰ ایجاد می شود.

درمان قاطعی برای سندرم گیلن باره وجود ندارد، اما درمان می تواند شدت نشانه های شما را کاهش دهد و مدت زمان بیماری را کاهش دهد.

انواع مختلف گیلن باره وجود دارد، اما شایع ترین شکل آن “پلی رادیکولونوروپاتی میلین زدایی التهابی حاد (CIDP)” است. این اختلال باعث آسیب به میلین می شود.

انواع دیگر شامل سندرم میلر فیشر، که بر اعصاب کرانیال (جمجمه ای) اثر می گذارد.

(این اختلال مشابه ام اس به میلین آسیب می رساند. درواقع اگر میلین در سیستم عصبی مرکزی یعنی مغز و نخاع آسیب ببیند بیماری ام اس، و اگر در سیستم عصبی محیطی یعنی اعصاب بدن آسیب ببیند بیماری گیلن باره ایجاد می شود!)

علت سندرم گیلن باره چیست؟

علت دقیق گیلن باره ناشناخته است. با توجه به منابع معتبر مرکز کنترل و پیشگیری از بیماری (CDC)، حدود دو سوم افراد مبتلا به گیلن-باره پس از اینکه مبتلا به اسهال یا عفونت تنفسی شده اند، به اختلال سندروم گیلن باره دچار شده اند.

این موضوع نشان می دهد که یک پاسخ ایمنی نادرست به بیماری قبلی موجب این اختلال می شود.

عفونت کمپیلوباکتر ژژونی (Campylobacter jejuni) با گیلن باره ارتباط دارد. کمپیلوباکتر یکی از رایج ترین علل اسهال باکتریال است. این نیز رایج ترین عامل خطر برای گیلن باره می باشد.

کمپیلوباکتر (Campylobacter) اغلب در مواد غذایی نپخته، به خصوص در گوشت مرغ و پرندگان خانگی یافت می شود.

عفونت های زیر نیز با گیلن باره مرتبط شده اند:

• آنفلوآنزا
• سیتومگالوویروس (CMV) که یک سویه از ویروس هرپس (تبخال) است
• عفونت ویروس اپشتین بار(EBV) یا مونونوکلئوزیس
• پنومونی مايکوپلاسما، که یک پنومونی غیر معمول است که توسط ارگانیسم های مشابه باکتری ایجاد می شود
• اچ آی وی یا ایدز

هر کس می تواند به گیلن باره مبتلا شود، اما این بیماری در میان افراد مسن شایع تر است.

در موارد بسیار نادر، افراد ممکن است این اختلال را روزها یا هفته ها پس از واکسیناسیون بگیرند.

علائم سندرم گیلن باره چیست؟

در سندروم گیلن باره ، سیستم ایمنی بدن شما به سیستم عصبی محیطی حمله می کند.

اعصاب در سیستم عصبی محیطی شما مغز را به بقیه بدن متصل می کند و سیگنال های مغز را به عضلات منتقل می کند.

اگر این اعصاب آسیب ببینند عضلات قادر به پاسخگویی به سیگنالهایی که از مغز شما دریافت می کنند نخواهند بود.

اولین علامت معمولا احساس سوزن سوزن شدن در انگشتان پا و خود پاها است. سوزش سپس به سمت بازوها و انگشتانتان گسترش می یابد.

علائم می توانند بسیار سریع پیشرفت کنند. در برخی از افراد، این بیماری در عرض چند ساعت می تواند جدی شود!

علائم گیلن باره عبارتند از:

• احساس سوزش یا خارش در انگشتان دست و پا
• ضعف عضلانی در پاهای شما که به بدن شما منتقل می شود و در طول زمان بدتر می شود
• مشکل در پیاده روی طولانی مدت
• مشکل در حرکت چشم ها یا چهره، صحبت کردن، جویدن یا بلعیدن
• کمر درد شدید
• از دست دادن کنترل مثانه
• افزایش ضربان قلب
• دشواری تنفس
• فلجی

سندرم گیلن باره چگونه تشخیص داده می شود؟

تشخیص گیلن باره در ابتدا دشوار است. به این دلیل که علائم آن بسیار شبیه به سایر اختلالات عصبی یا شرایطی است که بر سیستم عصبی تاثیر می گذارند، مانند بوتولیسم، مننژیت یا مسمومیت با فلزات سنگین.

مسمومیت با فلزات سنگین ممکن است توسط موادی مانند سرب، جیوه و آرسنیک ایجاد شود.

پزشک ممکن است سوالاتی در مورد علائم خاص و سابقه پزشکی شما بپرسد. اطمینان حاصل کنید که در مورد هر گونه علائم غیرمعمول به پزشک خود بگویید و اگر بیماری یا عفونتی اخیرا و یا در گذشته داشته اید آنها را اطلاع دهید.

تست های زیر برای کمک به تأیید تشخیص استفاده می شوند:

۱) پونکسیون کمری

پونکسیون کمری (سوراخ بین کمری) شامل کشیدن مقدار کمی مایع مغزی نخاعی از ستون فقرات شما در قسمت پایین کمر است(در عوام به این آزمایش کشیدن آب نخاع نیز گفته می شود!). این مایع، مایع مغزی نخاعی نام دارد. سپس مایع مغزی نخاعی شما برای تشخیص سطوح پروتئین آزمایش می شود.

افراد مبتلا به سندروم گیلن باره معمولا دارای سطح پروتئین بالاتر از حد طبیعی در مایع مغزی نخاعی هستند.

۲) الکترومایوگرافی (نوار عضله)

الکترومایوگرافی یک آزمایش عملکرد عصبی است. این دستگاه فعالیت الکتریکی را از عضلات می خواند تا به پزشک اطلاع دهد که ضعف عضله شما به علت آسیب عصبی یا آسیب عضلانی ایجاد شده است.

در نتیجه پزشک می تواند بین نوروپاتی، میوپاتی و مشکلات سیستم عصبی مرکزی تمایز گذاشته و اختلال را بهتر تشخیص دهد.

۳) تست هدایت عصب

آزمایش هدایت عصبی ممکن است برای تست اینکه اعصاب و عضلات شما به پالس های الکتریکی کوچک چطور پاسخ می دهند استفاده شود.

درمان سندروم گیلن باره چگونه است؟

گیلن باره یک فرآیند التهابی خودایمنی است که خود محدود کننده است، به این معنی که به طور خود به خودی حل می شود. با این حال، هر کسی که این اختلال را دارد باید برای ارزیابی دقیق در بیمارستان بستری شود.

علائم می تواند به سرعت بدتر شود و در صورت عدم درمان، کشنده باشد!

در موارد شدید، افراد مبتلا به گیلن باره می توانند فلج کامل بدن را تجربه کنند. گیلن باره می تواند تهدید کننده زندگی باشد اگر فلج روی دیافراگم یا ماهیچه های قفسه سینه اثر بگذارد و از تنفس مناسب جلوگیری کند.

درواقع فلجی به قفسه ی سینه می رسد و فرد نمی تواند نفس بکشد و ممکن است جان خود را از دست بدهد.

• هدف درمان این است که شدت حمله ایمنی را کاهش دهیم و از عملکرد بدن مانند عملکرد ریه حمایت کنیم. در این حال سیستم عصبی شما نیز به طور خود به خودی بهبود می یابد.

درمان ممکن است شامل موارد زیر باشد:

۱) پلاسمافرزیس (تعویض پلاسما)

سیستم ایمنی بدن پروتئینی تولید می کند که آنتی بادی نامیده می شود. آنتی بادی به طور معمول به مواد خارجی مضر مانند باکتری ها و ویروس ها حمله می کند.

گیلن باره هنگامی اتفاق می افتد که سیستم ایمنی بدن شما اشتباه آنتی بادی هایی ایجاد می کند که اعصاب سالم سیستم عصبی شما را تحت تاثیر قرار می دهند.

• پلاسمافرز برای حذف آنتی بادی های حمله کننده به اعصاب، از خون شما در نظر گرفته شده است.

در طی این روش خون از بدن شما توسط دستگاه خارج می شود. این دستگاه سلول های خون و پلاسما را جدا می کند. سپس آنتی بادی هایی که در پلاسما وجود دارد را از آن حذف می کند و خون را به بدن شما باز می گرداند. به این طریق آنتی بادی ها از بدن خارج می شود.

۲) ایمونوگلوبولین داخل وریدی

دوزهای بالا از ایمونوگلوبولین همچنین می توانند آنتی بادی های ایجاد کننده ی سندرم گیلن باره را محدود کند. ایمونوگلوبولین ها حاوی آنتی بادیهای سالم و طبیعی از اهداکنندگان خون است.

پلاسمافرز و ایمونوگلوبولین وریدی به یک اندازه موثر هستند. این به شما و دکتر شما بستگی دارد که بهترین درمان چیست.

۳) درمان های دیگر

شما ممکن است دارو برای کاهش درد و جلوگیری از لخته شدن خون در حالی که در زمان بستری یا فلجی و بی حرکت هستید، دریافت کنید.

همچنین احتمالا خدمات فیزیوتراپی، گفتاردرمانی و کاردرمانی دریافت خواهید کرد. در طول مرحله حاد بیماری، متخصصین دست و پای شما را به صورت دستی حرکت می دهند تا انعطاف پذیری آنها را حفظ کنند.

(گاها خدمات تخصصی فیزیوتراپی خیلی بیشتر از این حرکت ساده است. به طور مثال زخم بستر یکی از عوارض جانبی بی تحرکی است که نیاز جدی به پیگیری دارد)

هنگامی که شروع به بهبود می کنید، درمانگران با شما در تقویت عضلات و فعالیت های مختلف زندگی روزمره (ADL) کار خواهند کرد. این موارد می تواند حتی شامل فعالیت های مراقبت شخصی مانند لباس پوشیدن باشد.

عوارض احتمالی سندرم گیلن باره چیست؟

گیلن باره بر اعصاب محیطی شما تاثیر می گذارد. ضعف و فلجی می تواند بر چند قسمت از بدن تاثیر گذارد.

عوارض ممکن است شامل دشواری تنفس (زمانی که فلجی یا ضعف به عضلات کنترل کننده تنفس گسترش می یابد) شود. ممکن است به دستگاه تنفس مصنوعی نیاز داشته باشید تا در صورت بروز مشکلات تنفسی، به شما کمک کند.

عوارض سندرم گیلن باره می تواند شامل موارد زیر باشد:

• ماندگاری ضعف، بی حسی یا حساسیت های غیرعادی حتی پس از بهبودی
• مشکلات قلبی یا فشار خون
• درد
• عملکرد آهسته روده یا مثانه
• لخته شدن خون و زخم بستر به علت فلجی

چشم انداز دراز مدت این بیماری چیست؟

دوره بهبودی گیلن باره می تواند طولانی باشد، اما اکثر افراد بهبود می یابند.

به طور کلی، علائم دو تا چهار هفته قبل از تثبیت آن، بدتر می شوند. پس از آن بهبودی می تواند از چند هفته تا چند سال طی شود. اما بطور معمول دوره بهبودی بین ۶ تا ۱۲ ماه است.

حدود ۸۰ درصد از افراد مبتلا به گیلن باره می توانند در شش ماه به طور مستقل حرکت کنند و ۶۰ درصد قدرت عضلانی خود را در یک سال بدست آورند.

برای برخی دیگر، بهبودی بیشتر طول می کشد. تقریبا ۳۰ درصد افراد هنوز پس از سه سال ضعف خواهند داشت.

حدود ۳ درصد از افراد مبتلا به گیلن باره ، عود علائم خود را، مانند ضعف و سوزن سوزن شدن، حتی چندسال پس از رویداد اصلی تجربه می کنند.

در موارد نادر، این بیماری می تواند تهدید کننده زندگی باشد، به خصوص اگر فرد درمان دریافت نکند. عواملي كه ممكن است به نتايج بدتر منجر شوند عبارتند از:

• سن پیشرفت
• بیماری با شدت یا به سرعت در حال پیشرفت باشد
• تاخیر در درمان، که می تواند موجب آسیب بیشتر عصبی شود
• استفاده طولانی مدت از تنفس مصنوعی، که می تواند شما را به پنومونی مبتلا کند

لخته های خون و زخم هایی که از بی حرکت شدن (زخم بستر) حاصل می شود می توانند کاهش یابد. رقیق کننده های خون و جوراب های ساق بلند فشرده ساز ممکن است لخته شدن را به حداقل برسانند.

جابجایی مکرر شما باعث از بین رفتن فشار بدن که منجر به شکستگی بافت یا زخم بستر می شود، می گردد.

علاوه بر علائم فیزیکی شما ممکن است مشکلات عاطفی را تجربه کنید. حرکت محدود و وابستگی بیشتر به دیگران می تواند برای شما یک چالش باشد. بهتر است برای احساس بهتر و حل این چالش با یک درمانگر یا روانشناس گفتگو کنید.

برای هریک از مشکلات فوق در صورت نیاز می توانید از بخش سامانه ی مشاوره اقدام به مشورت با متخصصین توان درمان نمایید! منتظر نظرات شما هستیم.